Enfermedad de causa desconocida, de patogenia autoinmunitaria, con anticuerpos antimitocondriales circulantes. Afecta principalmente a mujeres de edad mediana.
Histología: la lesión comienza por degeneración del epitelio de conductillos biliares, seguida de una reacción inflamatoria crónica portal y periportal con necrosis en sacabocado , granulomas epiteloideos vecinos a los conductillos biliares, desaparición de conductillos biliares y signos de colestasia. En una fase ulterior hay fibrosis portal con formación de puentes y ulterior evolución a cirrosis.
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