Es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. Algunos se originan de conductos biliares pequeños y son macroscópicamente indistinguibles del hepatocarcinoma. Otros se originan cerca del hilio y se manifiestan por ictericia, prurito y baja de peso.
Microscopía: está constituido por estructuras glanduliformes en un estroma colágeno denso; habitualmente la arquitectura es tubular, pero puede ser papilar.
Da frecuentemente metástasis intrahepáticas y se disemina preferentemente por vía linfática. La sobrevida es algo mayor que en el hepatocarcinoma, pero igualmente el pronóstico es malo.
Los pacientes con colitis ulcerativa idiopática tienen mayor riesgo de colangiocarcinoma que el resto de la población.
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