Se observa en niños. Representa el 5% de todos los tumores en la infancia. Más frecuente en niños varones y durante los primeros dos años de vida. Síntoma de presentación frecuente es la hepatomegalia. La ictericia es rara. Se observa alfa fetoproteína elevada en 90 a 95% de los casos.
Macroscopía: tumor circunscrito, que varía de 5 a 25 cm de diámetro, necrótico-hemorrágico.
Microscopía: constituido por células tumorales embrionarias de tipo epitelial, similares a los hepatocitos del embrión, a veces con un componente mesenquimático prominente. La permeación vascular linfática es frecuente y muy marcada, pero de valor pronóstico no precisado. En cambio, el pronóstico es muy desfavorable si se trata de un tumor anaplástico o embrionario, si los bordes quirúrgicos tienen compromiso tumoral y si ya hay metástasis.
Es un tumor rápidamente progresivo y puede llevar a la muerte por rotura hepática, insuficiencia hepática y metástasis. La sobrevida a 5 años varía de 25 a 40%. Las metástasis más frecuentes son: pulmón, ganglios linfáticos regionales, diafragma, glándula suprarrenal y médula ósea. La resección quirúrgica en fases precoces puede ser curativa.
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